Belirtiler

- Öksürük
- Egzersize dayanıksızlık
- Tekrarlayan pnömoni
- Kronik ishal

Kistik fibroz hem solunum hem de sindirim sistemini etkileyen kalıtımla geçen bir hastalıktır. Çocuklarda ölüme en sık neden olan kalıtsal hastalıktır. Ayrıca çocuklarda kronik akciğer hastalığının en sık nedenidir.
Hastalık resesif yolla geçer (bu hem anne hem de babanın hastalık taşıyıcısı olduğu anlamına gelir. Anne ve babada hastalık belirtisi yoktur).
Kistik fibroz vücuttaki mukus(bazı vücut hücreleri tarafından salgılanan yapışkan kıvamda sıvı) ve ter bezlerini etkiler. Bir yenidoğan bebekte ilk belirti mekonyumun (bebeklerin bağırsaklarında bulunan va ilk dışkıyı oluşturan koyu yeşil materyal) neden olduğu barsak tıkanmasıdır.
Bebek büyüdükçe, bronşit, bronşektezi, hava yoliarı tıkanmasına bağlı akciğer büzüşmesi, pnömoni gibi kronik akciğer hastalıkları gelişebilir.
Sorunlar akciğerdeki mukusun kıvamanın çok artmasına bağlıdır. Bu durum akciğerin doğal savunmasını bozarak enfeksiyon gelişmesine neden olur. Genel belirtileri arasında uzun süren öksürük, nefes darlığı, egzersize dayanıksızlık ve iştah azalması bulunmaktadır

Pankreas yağ ve proteinleri tam olarak sindirmek İçin gerekli olan enzimleri sağlayamadığı için kronik ishal ve bağırsakta emilim bozuklukları ortaya çıkabilir. Ter bezleri de etkilenir ve terde aşın miktarda tuz bulunur. Sonuçta, sıcak havalarda terleme ile aşırı miktarlarda tuz kaybı olarak büyük sorunlara yol açabilir.
Eğer bir çocuğunuzda kistik fibroz varsa, bir sonraki çocuğun, %25 hasta, %50 taşıyıcı ve %25 normal olma şansı vardır.

Teşhis
Kistik fibrozdan kuşkulanıldığında terdeki tuz miktarını ölçen bir test yapılır. Kesin sonuç almak için, test ard arda iki gün yapılır.

Tedavi
Tedavi uzun sürelidir ve sık sık yapılan kontroller oldukça önemlidir.
Eğer bağırsak bulguları varsa, yüksek protein ve düşük yağ içerikli bir diyet verilmelidir. Pankreas enzimlerini içeren haplar verildiğinde özel bir beslenmeye gerek yoktur. Eğer çocuğunuzda tuz yetersizliği ya da ateş veya sıcak hava nedeniyle aşın terleme varsa tuz hapları da verilebilir.
Akciğerde biriken salgıları çıkarmaya yardımcı olabilecek Özel yöntemler vardır (postüral drenaj gibi). Bunların günde en az bir kez yapılması gerekir. Solunum yoluyla alınan ilaçlar da yararlı olabilir. Ayrıca, çocuğun bağışıklık sistemi solunum yollan hastalıklarına karşı zayıf olduğu için, boğmaca, kızamık ve grip de dahil tüm solunum yollan enfeksiyonlarına karşı aşılamanın yapılması çok önemlidir.
İlaç Tedavisi. Solunum yolu enfeksiyonları, etken olan bakteriye uygun antibiyotikle tam olarak tedavi edilmelidir. Diğer solunum sorunlarına yönelik ilaçlar da verilebilir. Ara sıra oksijen verilmesi gerekebilir. Diğer tedavi yaklaşımları deneme aşamasındadır.

Not:Burada yer alan yazılar bilgilendirme amaçlıdır, İlaç önerisi ve tedaviler için lütfen doktorunuza başvurunuz..